Purpura Henoch - Schonlein

DEFINISI

Purpura Henoch-Schonlein (PHS) adalah penyakit peradangan pembuluh darah kecil yang bersifat akut dan diperantarai sistem imun. Peradangan pada penyakit ini terjadi pada pembuluh darah kecil kulit, usus, persendian, dan ginjal. PHS dapat ditemui pada semua golongan umur, namun 90% penderita merupakan anak di bawah 10 tahun (terutama 2 – 6 tahun).

GEJALA KLINIS

PHS memiliki gejala klinis secara khas pada 4 organ, yaitu kulit, saluran cerna, persendian, dan ginjal. Timbulnya gejala pada keempat organ tersebut dapat terjadi bersamaan, namun gejala sistem pencernaan dan persendian tidak selalu ada. Waktu terjadinya gejala dapat terjadi dalam beberapa hari atau secara perlahan dalam beberapa minggu, dan dapat disertai disertai kelelahan dan demam yang tidak terlalu tinggi. Umumnya terdapat riwayat infeksi saluran napas atas 1 – 3 minggu sebelumnya.

Gejala Kulit

Gejala pada kulit berupa bercak merah – keunguan (purpura) yang dapat diraba, sedikit meninggi, simetris, dan tidak gatal. Gejala ini disebabkan perembesan sel darah merah di lapisan kulit, disertai peradangan di sekitarnya, tanpa disertai penurunan kadar trombosit. Bercak kulit ini mengalami perubahan warna dari merah – ungu menjadi warna karat atau cokelat dan kemudian memudar dalam waktu 10 – 14 hari. Gejala pada kulit selalu ditemukan pada semua penderita PHS dan merupakan gejala awal pada sebagian besar penderita. Purpura sering ditemui pada anggota gerak bawah, bokong, dan paha.

Gejala Persendian

Nyeri sendi (atralgia) atau peradangan sendi (artritis) ditemui pada 60 – 70% penderita PHS. Sendi yang terkena umumnya sendi lutut dan pergelangan kaki. Sendi menjadi bengkak, hangat, nyeri, dan sulit digerakkan. Gejala ini akan menghilang dalam beberapa hari dan tidak menimbulkan gejala sisa.

Gejala Saluran Cerna

Gejala saluran cerna ditemui pada 60 – 65% penderita, berupa nyeri perut yang disebabkan perdarahan pada lapisan usus. Nyeri bersifat hilang timbul dan umumnya timbul 1 minggu setelah kemunculan bercak kulit. Nyeri perut dapat disertai keluhan mual, muntah, dan adanya darah pada feses.

Gejala Ginjal

Gangguan pada ginjal berupa peradangan (glomerulonefritis) ditemui pada 40 – 50% penderita. Gejala ginjal timbul lebih lambat, yaitu sekitar 1 bulan setelah awal penyakit. Gejala berupa urin bercampur darah (hematuria), kehilangan protein melalui urin (proteinuria), bengkak pada tubuh, tekanan darah tinggi, dan gagal ginjal akut. Gangguan ginjal adalah gejala sisa PHS yang paling serius. Meskipun kematian pada PHS jarang terjadi, namun gangguan ginjal adalah penyebab utama.

PENYEBAB

Penyebab PHS merupakan kombinasi faktor genetik dan faktor – faktor yang berperan pada pembentukan kompleks imun, seperti infeksi, obat - obatan, dan faktor lingkungan lain. Obat – obatan yang berperan antara lain antibiotik, obat darah tinggi, dan anti nyeri non-steroid. Beberapa penderita ditemui setelah vaksinasi, gigitan serangga, dan alergi makanan. Pada anak, faktor yang paling sering adalah infeksi virus dan bakteri. Pada orang dewasa, faktor utama adalah obat – obatan.

PENGOBATAN

PHS sembuh secara spontan pada 94% anak dan 89% dewasa, sehingga pengobatan sesuai gejala merupakan terapi utama. Berikut adalah prinsip tatalaksana HSP berdasarkan ringan – beratnya gejala. Pada gejala ringan, penderita disarankan untuk istirahat dan meninggikan tungkai. Nyeri sendi dan perut dapat diatas dengan pemberian obat anti – nyeri. Pada gejala sedang (penderita dengan gangguan ginjal, nyeri perut berat, perdarahan dari saluran cerna, pembengkakan jaringan lunak), perlu diberikan obat steroid seperti prednison selama 2 minggu. Pada penderita dengan gejala berat (gangguang ginjal berat), diberikan obat steroid dosis tingga, obat penekan sistem imun, immunoglobulin, sampai transplantasi ginjal. Rawat inap diperlukan jika pengawasan rawat jalan tidak memungkinkan atau jika terdapat dehidrasi, perdarahan, dan nyeri hebat.