Hidrosefalus

Daftar isi
Hidrosefalus adalah
Penyebab
Gejala
Pengobatan

HIDROSEFALUS ADALAH

Hidrosefalus adalah suatu keadaan di mana terjadi peningkatan pada volume cairan serebrospinal (cerebrospinal fluid / CSF). Peningkatan volume ini disebabkan karena gangguan penyerapan atau produksi yang berlebihan (lebih jarang terjadi). Secara harafiah, hidrosefalus terdiri dari 2 kata, yaitu hidro (hydro) dan sefalus (cephalus). Hidro berarti air, dan sefalus berarti kepala atau otak sehingga dapat diartikan sebagai “air di dalam otak”.

Cairan serebrospinal adalah cairan yang terdapat di dalam otak dan saraf tulang belakang (medula spinalis). Cairan ini berfungsi sebagai pelindung mekanik otak dan medula spinalis dari trauma. Cairan serebrospinal juga berfungsi untuk membuang sisa-sisa hasil metabolisme otak dan menjaga agar lingkungan di sekitar otak dan medula spinalis tetap stabil. Produksi cairan serebrospinal terjadi di dalam bagian otak yang disebut koroid pleksus di ventrikel otak. Dengan jumlah yang di produksi mencapai 500 ml per harinya. Cairan tersebut akan mengisi rongga otak dan medula spinalis. Kemudian cairan akan bersirkulasi dan akhirnya diserap di bagian yang disebut vili araknoid (arachnoid vili).

Istilah hidrosefalus pada kasus ini harus dibedakan dengan Hydrocephalus ex vacuo. Hydrocephalus ex vacuo adalah pembesaran ventrikel otak yang disebabkan pengecilan jaringan otak (atrofi otak). Hidrosefalus dapat mengenai semua orang dari anak-anak hingga dewasa. Dikatakan bahwa terdapat 1 sampai 2 bayi yang menderita hidrosefalus dalam 1000 bayi yang lahir. Penyakit hidrosefalus dapat menyebabkan kerusakan otak yang permanen hingga kematian.

PENYEBAB

Hidrosefalus daapt dikelompokan ke dalam 2 jenis, yaitu obstructive hydrocephalus dan communicating hydrocephalus. Obstructive hydrocephalus adalah hidrosefalus yang disebabkan oleh penyumbatan cairan serebrospinal di dalam sistem ventrikel otak. Sementara communicating hydrocephalus disebabkan karena penyumbatan cairan serebrospinal di luar sistem ventrikel otak.

Keadaan obstructive hydrocephalus daapt disebabkan karena kelainan kongenital (bawaan sejak lahir) atau kelainan yang didapat (acquired).

Kelainan kongenital

• Dandy-Walker syndrome  : menutupnya jalur keluar cairan dari dalam sistem ventrikel ke luar sistem ventrikel;
• Aneurisma vena Galen (pelebaran dinding pembuluh darah);
• Penyempitan jalur cairan serebrospinal.

 

Kelainan yang didapat (acquired)

• Penyempitan saluran cairan serebrospinal yang disebabkan infeksi atau perdarahan;
• Tumor jaringan otak;
• Abses (massa berbentuk kantung dengan isi berupa nanah);
• Kista araknoid;
• Infeksi.

 

Hydrocephalus communicating disebabkan karena proses infeksi (TBC atau jamur atau bakteri penghasil nanah), perdarahan (trauma, spontan, atau setelah prosedur operasi), peningkatan kekentalan cairan serebrospinal, dan peningkatan produksi cairan serebrospinal karena tumor di pleksus koroid (jarang terjadi). Secara umum, penyebab pada penyakit hidrosefalus antara lain:

• Perdarahan di dalam otak;
• Tumor otak;
• Trauma pada kepala ;
• Komplikasi dari kelahiran bayi yang prematur;
• Gangguan perkembangan sistem saraf, seperti spina bifida;
• Meningitis (peradangan pada selaput meningen atau selaput yang melapisi otak) atau infeksi lainnya;
• Faktor genetik atau keturunan.

 

GEJALA

Rongga otak terbuat dari tulang tengkorak yang padat, sehingga peningkatan dari salah satu komponen di dalamnya (jaringan otak, darah, dan cairan serebrospinal) akan mengakibatkan peningkatan tekanan intrakranial (di dalam rongga otak). Peningkatan tekanan intrakranial ini yang menyebabkan gejala pada penderita hidrosefalus.

Gejala pada hidrosefalus bervariasi tergantung pada usia penderita, perjalanan penyakit tersebut, dan toleransi individual terhadap kondisi hidrosefalus. Sebagai contoh pada bayi, di mana tulang tengkorak belum menutup sempurna, lebih toleransi terhadap peningkatan cairan serebrospinal dibandingkan dewasa.

Hidrosefalus memiliki 4 gejala klinis yang dikenal, yaitu:

1. Congenital atau infantile hydrocephalus

Hidrosefalus jenis ini terjadi pada bayi atau anak-anak di bwaha usia 3 tahun. Sutura (sendi kaku pada tulang tengkorak) menutup pada akhir usia 3 tahun. Sehingga dengan adanya hidrosefalus pada usia dibawah 3 tahun, ukuran kepala menjadi membesar. Gejala pada anak dengan hidrosefalus yaitu memiliki lingkar kepala yang lebih besar dibanding pertumbuhan normal, ubun-ubun di kepala menjadi tegang, kulit kepala yang tipis dengan pembuluha darah yang melebar, dan suara seperti pot yang retak saat tulang tengkorak diketuk. Pasien dapat mengalami kejang, muntah-muntah, nafsu makan menurun, dan sering tidur atau mengantuk. Hidrosefalus juga menimbulkan kelainan pada mata berupa kelopak mata (terutama kelopak mata atas) yang tertarik ke dalam, dan gangguan untuk melirik ke atas. Gejala pada mata tersebut membuat gambaran seperti matahari terbenam (setting sun appearance).

2. Occult hydrocephalus

Hidrosefalus jenis ini terjadi saat sutura kepala sudah menutup, sehingga tidak menimbulkan pembesaran kepala. Gejala yang timbul bervariasi, mulai dari gangguan postur hingga urinary urgency (keinginan berkemih yang tidak bisa ditahan). Dapat terjadi gangguan penglihatan sepeerti penglihatan menurun atau melihat benda menjadi ganda (diplopia). Gejala lain seperti pada hidrosefalus bayi juga dapat terjadi pada hidrosefalus jenis ini.

3. Normal-pressure hydrocephalus

Hidrosefalus jenis ini terjadi karena adanya kompensasi dari pengeluaran cairan serebrospinal . sehingga tekanan intracranial menurun dan berada dalam batas normal. Gejala yang terjadi meliputi 3 gejala khas yaitu gangguan postur, gangguan fungsi mental, dan gangguan berkemih. Gangguan postur tubuh yang terjadi berupa gangguan keseimbangan sehingga pasien mudah jatuh, kelemahan pada kaki, berjalan dengan jarak pendek-pendek, dan posisi tubuh lebih condong ke depan. Gangguan mental yang terjadi meliputi ketumpulan dalam berpikir dan bertindak, apatis (menjadi pasif), dan menurunnya perhatian serta gangguan daya ingat. Gejala gangguan berkemih muncul dalam akhir perjalan pernyakit dengan gejala berupa rasa ingin berkemih yang mendadak dan tidak bisa ditahan (urgency), dan frekuensi berkemih yang meningkat. Lama kelamaan pasien akan mengalami inkontinensia (tidak dapat mengontrol rasa berkemih atau mengompol).

4. Acute hydrocephalus

Perjalan penyakit yang timbul bersifat cepat atau akut. Umunya disebabkan karena perdarahan atau karena tumor. Gejala yang timbul antara lain sakit kepala, gangguan penglihatan, muntah-muntah, dan penurunan kesadaran seperti terus mengantuk.

 

Komplikasi yang dapat terjadi pada hidrosefalus antara lain gangguan penglihatan hingga kebutaan. Desakan di dalam rongga otak dapat menimbulkan desakan jaringan otak. Pasien dengan hidrosefalus yang tidak tertangani dapat menimbulkan kematian, namun sebagian besar kasus hidrosefalus menjadi tertahan. Kondisi hidrosefalus tertahan terjadi bila ventrikel otak tetap melebar namun tekanan intrakranial menjadi normal dan pengeluaran cairan serebrospinal menjadi seimbang dengan produksinya. Proses tumbuh kembang dapat kembali berjalan normal dan gejala akibat tekanan intrakranial yang meningkat mereda, namun kerusakan yang sudah terjadi umumnya tetap permanen. Pada pasien dengan hidrosefalus tertahan bila terkena rangsangan, seperti trauma dan infeksi, maka tekanan intrakranial dapat meningkat lagi.

PENGOBATAN

Penanganan hidrosefalus bertujuan untuk mencegah kerusakan otak akibat openingktan tekanan intrakranial dengan memperlancara aliran dari cairan serebrospinal. Pengobatan pada hidrosefalus dapat dilakukan operasi bedah saraf menggunakan teknik shunt, di mana cairan serebrospinal yang berlebihan dialirkan keluar melalui tabung selang. Aliran cairan serebrospinal ini dapat diarahkan langsung ke jantung (ventriculoatrial shunt) atau ke rongga perut (ventriculoperitoneal shunt).

Komplikasi yang dapat terjadi pada operasi teknik shunt, antara lain:

• Infeksi

Infeksi dapat menyebabkan meningitis (peradangan pada selaput otak), peritonitis (peradangan pada selaput rongga perut), dan peradangan sepanjang selang shunt. Penggunaan antibiotik dapat meminimalkan risiko terjadinya infeksi dan terkadang diperlukan tindakan pencabutan selang shunt.

• Perdarahan subdural (lokasi yang berada di bawah lapisan pelindung otak duramater)

Perdarahan subdural terjadi karena robekan pada pembuluh darah balik (vena). Risiko komplikasi ini dapat diturunkan dengan penggunaan shunt yang baik.

• Obstruksi atau penyumbatan selang shunt

Penyumbatan yang terjadi pada selang shunt mengakibatkan gejala yang terus menerus ada atau timbulnya kembali gejala yang sudah mereda. Sekitar sepertiga kasus hidrosefalus dengan pemasangan shunt memerlukan penggantian dalam waktu 1 tahun. Sebagian besar kasus (80%) memerlukan revisi dalam 10 tahun.

• Keadaan tekanan rendah (low pressure)

Bila cairan yang dialirkan terlalu berlebihan, maka dapat menjadi keadaan dengan tekanan rendah. Gejaala yang timbul berupa sakit kepala dan muntah saat duduk atau berdiri. Gejala ini dapat membaik dengan asupan cairan yang tinggi dan perubahan posisi tubuh secara perlahan.

 

Satu hal penting yang perlu diketahui bahwa tindakan shunting  tidak menyembuhkan hidrosefalus. Operasi shunting hanya mengatur tekanan dengan membuang cairan serebrospinal yang berlebihan dan mencegah kondisi menjadi lebih buruk. Gejala-gejala dapat membaik namun umumnya kerusakan otak tetap terjadi. Penanganan dengan shunting dapat mengalami kegagalan bila gejala tidak membaik atau gejala yang dirasakan semakin memburuk.

Pada hidrosefalus yang disebabkan karena adanya massa di dalam rongga otak, dapat dilakukan pengobatan dengan pengangkatan massa tersebut. Penggunaan obat-obatan penghambat produksi cairan serebrospinal masih controversial. Beberapa peneliti berkesimpulan bahwa penggunaan obat tersebut tidak membantu, sementara yang lainnya mendapatkan bahwa penggunaan obat tersebut dapat menghindari dilakukannya tindakan shunting.

Penyakit hidrosefalus adalah penyakit yang fatal. Tanpa pengobbatan, 6 dari 10 orang dengan hidrosefalus akan meninggal. Penanganan yang dilakukan sebelum timbulnya kerusakan otak dapat mempertahankan nilai IQ dalam batas normal bagi sebagian besar anak-anak. Komplikasi umumnya terjadi pada bayi dan anak kecil sehingga angka kematian lebih sering terjadi. Sampai saat ini belum diketahui cara pasti untuk mencegah terjadinya hidrosefalus.

Daftar pustaka:
Ropper AH, Samuels MA. Adams and victor’s principle of neurology. 9th ed. New York: McGraw-Hill; 2009. p. 591-601.
Lindsay KW, Bone I. Neurology and neurosurgery illustrated. 4th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2005. p. 370-3.
NINDS Hydrocephalus Information Page [Online] 2013 [cited 2013 Aug 23]; Available from http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm.
Hydrocephalus Fact Sheet [Online] 2013 [cited 2013 Aug 23]; Available from http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm.
About hydrocephalus [Online] 2013 [cited 2013 Aug 23]; Availble from http://hydrocephalus.org.au/what-is-hydrocephalus-1/what-is-hydrocephalus.
American Association of Neurological Surgeons. Hydrocephalus facts [Online] 2006 [cited 2013 Aug 23]; Available from http://www.aans.org/Patient%20Information/Fact%20Sheets.aspx.