Miastenia Gravis

Daftar isi
Miastenia gravis adalah
Penyebab
Gejala klinis
Pengobatan

MIASTENIA GRAVIS ADALAH

Miastenia gravis adalah penyakit yang menyerang hubungan antara sistem saraf (nervus) dan sistem otot (muskulus). Penyakit miastenis gravis ditandai dengan kelemahan dan kelelahan pada beberapa atau seluruh otot, di mana kelemahan tersebut diperburuk dengan aktivitas terus menerus atau aktivitas yang dilakukan berulang-ulang. Karakteristik dari miastenia gravis adalah kelemahan semakin dirasakan semakin berjalannya hari (semakin siang atau sore semakin berat kelemahan yang dirasakan). Kelemahan pada penyakit miastenia gravis akan menghilang dengan istirahat.

Penyakit miastenia gravis merupakan yang cukup jarang terjadi. Miastenia gravis secara statistik menyerang sekitar 5 orang per 10.000 penduduk. Miastenia gravis dapat menyerang semua usia dan jenis kelamin, namun lebih banyak terjadi pada wanita. Pada wanita, umumnya terjadi pada usia 20-30an. Sementara pada pria, umumnya terjadi pada usia 50-60an.

Penyakit miastenia gravis dapat bergejala ringan, yaitu hanya berupa kelemahan beberapa otot, sampai gejala yang berat dan mengancam jiwa.  Miastenia gravis jarang dapat disembuhkan secara total atau permanen. Kekambuhan sangat sering terjadi pada penyakit miastenis gravis.

PENYEBAB

Penyakit miastenis gravis merupakan penyakit autoimun, yaitu di mana sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang tubuh orang tersebut. Pada orang normal, ada hubungan antara sistem saraf dengan otot-otot. Hubungan antara keduanya terjadi melalui zat yang disebut neurotransmiter. Zat neurotransmiter dikeluarkan dari sel saraf dan akan menempel dan bekerja pada sel otot sehingga otot dapat bekerja dengan semestinya. Sistem kekebalan tubuh manusia dapat mengeluarkan antibodi, suatu zat yang dipergunakan untuk melawan kuman penyakit.

Pada miastenia gravis, terdapat antibodi yang menghancurkan tempat neurotransmitter menempel pada otot (reseptor). Sehingga dengan demikian, neurotransmitter yang dikeluarkan tidak dapat menempel seluruhnya pada sel otot dan menyebabkan kelemahan dari otot.

Bagaimana bisa terjadi autoimun pada penderita miastenis gravis masih belum dimengerti sepenuhnya. Sekitar 75% penderita miastenia gravis memiliki kelainan pada kelenjar timus  (thymus). Kelenjar timus adalah kelenjar kecil yang terdapat di belakang tulang dada (tulang sternum) dan berfungsi membantu dalam system kekebalan tubuh. Sebagian diakibatkan karena hiperaktivitas atau aktivitas yang berlebihan dari kelenjar timus, dan beberapa disebabkan karena adanya timoma (kanker kelenjar timus).

Pada beberapa kasus miastenia gravis, ditemukan pula penyakit hipertiroid (hormon tiroid yang berlebihan). Maka dari itu, penderita yang dicurigai perlu melakukan pemeriksaan hormon tiroid.

Seseorang berisiko menderita miastenis gravis bila terdapat riwayat miastenia gravis di dalam keluarganya. Namun bukan berarti seseorang langsung menderita penyakit miastenia gravis. Walaupun secara pasti belum diketahui tentang penyakit miastenis gravis, namun diyakini bahwa miastenia gravis bukan penyakit menular.

GEJALA KLINIS

Penyakit miastenia gravis ditandai dengan adanya kelemahan dan kelelahan. Kelemahan otot terjadi seiring dengan penggunaan otot secara berulang, dan semakin berat dirasakan di akhir hari. Gejala ini akan menghilang atau membaik dengan istirahat.

Kelompok otot-otot yang melemah pada penyakit miastenis gravis memiliki pola yang khas. Pada awal terjadinya miastenia gravis, otot kelopak mata dan gerakan bola mata terserang lebih dahulu. Akibat dari kelumpuhan otot-otot tersebur, muncul gejala berupa penglihatan ganda (melihat benda menjadi ada dua atau disebut diplopia) dan turunnya kelopak mata secaara abnormal (ptosis).

Miastenia gravis dapat menyerang otot-otot wajah, dan menyebabkan penderita menggeram saat berusah tersenyum serta penampilan yang seperti tanpa ekspresi. Penderita juga akan merasakan kelemahan dalam mengunyah dan menelan. Selain itu, terjadi gejala gangguan dalam berbicara, yang disebabkan kelamahan dari langit-langit mulut dan lidah.

Sebagian besar penderita miastenia gravis akan mengalami kelemahan otot di seluruh tubuh, termasuk tangan dan kaki. Kelemahan pada anggota gerak ini akan dirasakan asimetris (tidak sama di kedua sisi).

Bila seorang penderita miastenia gravis hanya mengalami kelemahan di daerah mata selama 3 tahun, maka kemungkinan kecil penyakit tersebut akan menyerang seluruh tubuh. Penderita dengan hanya kelemahan di sekitar mata disebut miastenia gravis okular.

Penyakit miastenia gravis dapat menjadi berat dan membahayakan jiwa. Miastenia gravis yang berat menyerang otot-otot pernafasan sehingga menimbuilkan gejala sesak nafas. Bila sampai diperlukan bantuan alat pernafasan, maka penyakit miastenia gravis tersebut dikenal sebagai krisis miastenia gravis atau krisis miastenik. Umumnya krisis miastenik disebabkan karena adanya infeksi pada penderita miastenia gravis.

Pada bayi yang lahir dari ibu dengan miastenis gravis, sebagian dapat mengalami gejala miastenia. Namun, gejala yang timbul hanya bersifat sementara. Gejala yang timbul antara lain menangis lemah, mnghisap dengan lemah, dan anggota gerak yang terkulai. Umunya gejala ini muncul saat 24-48 jam pertama, dan bertahan hingga beberapa hari sampai beberapa bulan. Hal ini disebabkan oleh karena adanya transfer antibodi dari ibu ke janin. Miastenia gravis pada anak-anak jarang terjadi.

Wanita dengan miastenia gravis dapat hamil dan melahirkan dengan sukses. Miastenia gravis tidak memperngaruhi perkembangan dan pertumbuhan janin di dalam kandungan.

Bila terdapat gejala miastenia gravis pada seseorang, terdapat beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk memastikan penyakit miastenia gravis. Pemeriksaan darah untuk mengukur jumlah antibodi, bila positif ditemukan antibodi tersebut, maka dapat dipastikan adanya penyakit miastenia gravis. Namun, bila tidak ditemukan, belum tentu bukan miastenia gravis.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah perangsangan sel saraf. Sel saraf akan diberikan rangsangan dan kemudian diukur aktivitas pada sel otot yang terjadi. Pada miastenia gravis, terdapat penurunan aktivitas hingga 10-15% dibandingkan orang normal.

Salah satu pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah memberikan obat Edrophonium, suatu obat yang mempertahankan zat neurotransmiter sehingga meningkatkan kemungkinan tertempel pada sel otot. Obat ini bekerja dalam waktu cepat dan memiliki efek yang singkat. Pada penderita dengan miastenia gravis, dengan pemberian obat edrophonium akan memberikan perbaikan dari gejala-gejala kelemahan otot. Edrophonium dapat menimbulkan efek samping berupa mual, diare, air liur yang berlebihan, dan gejala yang lebih berat seperti pingsan. Namun, hal ini jarang terjadi dan dapat diatasi segera dengan pemberian obat penawar.

PENGOBATAN

Belum ada pengobatan secara total dan permanen untuk penyakit miastenia gravis. Dengan pengobatan yang ada saat ini, hampir seluruh penderita miastenia gravis dapat kembali menjalani kehidupan yang produktif. Beberapa pengobatan yang dapat diberikan meliputi:

• Obat-obat jenis anticholinesterase : Obat-obatan anticholinesterase, seperti pyridostigmin, meringankan gejala dari sebagian besar kasus miastenia gravis. Dosis dan cara pemakaian obat ini didasarkan pada kebutuhan pasien. Namun, konsultasi dengan dokter tetap dibutuhkan agar tidak terjadi dosis yang berlebihan. Gejala yang dapat timbul akibat dosis yang berlebih adalah kelemahan yang bertambah parah, berkeringat dan air liur yang banyak, pupil mengecil (miosis), dan gagal pernafasan. Selama pengobatan, dapat muncul beberapa gejala pada sebagian penderita. Gejala tersebut adalah diare, kram pada perut, mual, dan air liur yang berlebihan.
• Timektomi : Sebagian kasus miastenia gravis dihubungkan dengan kelenjar timus. Pengobatan dengan timektomi (pengangkatan kelenjar timus) memberikan peningkatan kualitas hidup yang dirasakan penderita. Keuntungan dari timektomi adalah pengobatan jangka panjang dan pada beberapa kasus, penderita dapat terbebas dari obat-obatan. Timektomi dilakukan pada penderita miastenia gravis dengan gejala di seluruh tubuh dengan usia di antara usia pubertas sampai usia 55 tahun. Di luar dari kriteria di atas, keputusan untuk timektomi didasarkan perhitungan keuntungan dan kerugian bagi penderita. Bila terdapat timoma, pembedahan perlu dilakukan utnuk menghindari penyebaran sel kanker.
• Terapi imunosupresi : Miastenia gravis adalah penyakit autoimun, di mana kekebalan tubuh balik menyerang diri sendiri. Dengan dasar tersebut digunakan obat-obatan imunosupresi (penekan kekebalan tubuh). Penggunaan obat imunosupresi efektif pada hampir seluruh pasien miastenia gravis. Beberapa obat yang biasa digunakan adalah glukokortikoid, azathioprine, siklosporin, takrolimus, dan lain-lain. Pemilihan obat yang digunakan didasarkan pada keuntungan dan kerugian pada masing-masing pasien.
• Plasmapheresis atau imunoglobulin : Cairan darah dalam tubuh manusia terbagi menjadi dua, yaitu sel-sel darah (sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit) dan cairan plasma (cairan yang membawa sel-sel darah mengelilingi tubuh). Plasmapheresis adalah proses pemisahan sel-sel darah dengan plasma. Plasma yang telah dipisahkan akan diganti dengan pengganti plasma (terjadi pertukaran plasma). Tujuan dari tindakan ini adalah untuk membuang antibodi yang ada di plasma, dan menggantinya dengan yang baru, dengan demikian diharapkan antibodi yang menyebabkan miastenia gravis dapat hilang.

 

Prosedur plasmapheresis berlangsung sekitar 1-3 jam setiap kali tindakan tergantung berat, tinggi, dan jumlah plasma yang diganti. Seberapa sering atau frekuensi berapa kali dilakukan plasmapheresis tergantung hasil pemeriksaan dan konsultasi dengan dokter. Tindakan plasmapheresis memberikan efek yang cepat, dalam beberapa hari dan dapat bertahan hingga 1-2 bulan kemudian. Efek samping yang umum terjadi dari tindakaan ini adalah penurunan tekanan darah, rasa pusing, kedinginan, berkeringat, penglihatan buram atau kram perut. Efek samping yang jarang meliputi perdarahan, reaksi alergi berupa gatal, kemerahan, sampai sesak nafas.

Penggunaan imunoglobulin memiliki tujuan yang sama dengan plasmapheresis, yaitu memberikan perbaikan gejala dalam waktu singkat. Imunoglobulin biasanya diberikan 3-5 hari, dengan perbaikan dirasakan saat mulai pengobatan atau dalam 1 minggu, dan dapat bertahan sampai beberapa bulan.

Miastenia gravis yang berat seperti krisis miastenik merupakan keadaan gawat darurat. Pengobatan pada krisis miastenik meliputi perawatan di ruangan intensif, alat bantu pernafasan, cairan dan elektrolit, dan pencegahan atau penanganan infeksi. Miastenia gravis merupakan salah satu penyakit yang menimbulkan kekambuhan. Banyak obat-obatan yang menimbulkan kekambuhan pada miastenia gravis. Obat-obat tersebut sebaiknya dihindari, antara lain:

• Antibiotik;
• Obat relaksasi otot untuk anestesi saat operasi;
• Beta-blocker (obat yang digunakan untuk menurunkan kinerja jantung, biasanya digunakan pada penyakit darah tinggi, gangguan irama jantung, dan serangan jantung);
• Obat anestesi lokal;
• Obat golongan kuinin;
• Obat epilepsi atau sakit ayan atau kejang-kejang;
• Magnesium dan hipermagnesemia (kadar magnesium tinggi dalam darah);
• Botulinum toxin, atau dikenal dengan Botox yang banyak digunakan untuk keperluan kosmetik;
• Penisilamin, yaitu hasil metabolism dari penisilin namun tidak memiliki efek antibiotic. Obat jenis ini umumnya digunakan sebagai penekan sistem imun pada penyakit rheumatoid arthritis;
• Allopurinol, obat untuk asam urat, dihindari pada pasien miastenia gravis dengan penggunaan azathioprine. Kombinasi keduanya dapat menyebabkan kelainan sumsum tulang.

 

Obat-obatan di luar daftar tersebut bukan berarti aman bagi penderita miastenia gravis. Hal yang harus diingat adalah menghindari obat-obatan diatas bila mungkin dan berhati-hati bila mengkonsumsi obat baru, yang belum pernah digunakan sebelumnya. Selalu memberitahukan dan melakukan konsultasi dengan dokter bila Anda penderita miastenia gravis dan akan menggunakan obat-obatan di luar pengobatan miastenia gravis.

Daftar pustaka
Drachman DB. Myasthenia gravis and other diseases of the meuromuscular junction. In: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Harrison’s principle of internal medicine. 18th ed. New York: McGraw-Hill; 2012. p.3480-7.
Pascuzzi RM. Medications and myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Foundation of America. 2007.
Degenhardt L, Bohnert KM, Anthony C. Assessment of cocaine and other drug dependence in the general population: ‘Gated’ vs. ‘ungated’ approaches. Drug Alcohol Depend [Internet]. 2008 Mar 1 [cited 2010 Apr 15]; 93(3):227-232. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2756072/DOI: 10.1016/j.drugalcdep.2007.09.024
National Institue of Neurological Disorders and Stroke. Myasthenia gravis fact sheet [internet]. 2010 Sept [cited 2013 Augst14]. Available from: http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm.
Lindsay KW, Bone I, Fuller G. Neurology and neurosurgery illustrated. 5th ed. Edinburgh: Churchill livingstone Elsevier; 2010. p. 482-7.